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临床治疗多发性大动脉炎导致重度心衰1例

    病历摘要：
    王某，女，12岁，山西省高平市人.
    2005年8月2日，主因“活动后气短、乏力1年余，加重伴干咳、夜间阵发性呼吸困难1个月”收入石家庄长城医院周围血管科。
    治疗经历：2004年7月，感冒后出现活动后气短、乏力，就诊于当地医院，查心脏彩超后发现心脏扩大，诊断为“扩张型心肌病”，给予强心、利尿等治疗2个月，效果不佳，转至北京某医院仍以“扩张型心肌病”入院治疗，气短、乏力症状缓解，出院后口服地高辛等药物维持治疗。
    但因患者病情不稳定多次到北京重复治疗，于2005年7月患者以上症状再次加重，并出现干咳、夜间阵发性呼吸困难而就诊于我院。经心脏彩超及周围血管检查，以“多发性大动脉炎（混合型）”为主要诊断收入我院治疗。
入院体格检查：
    体温、呼吸及心率均正常；
    左上肢及双下肢脉搏未触及搏动，右上肢血压70/50mmHg，左上肢及双下肢未测及血压；
    右颈动脉可触及收缩期震颤，听诊可闻及III级收缩期血管杂音，左侧颈总动脉可闻及II级收缩期血管杂音 ，约第8至11胸椎两侧可清晰闻及III级收缩期血管杂音；
    心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第6肋间交点外2cm，心律齐，二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣听诊区听诊可闻及II级收缩期吹风样杂音；
    肝于右肋下2cm可触及，触痛明显。
辅助检查：
    血沉：58mm/h；
    C-反应蛋白：31.5mg/L；
    纤维蛋白原：5.45g/L。
    心电图示：
    V1导联S波3mV，V5导联R波5.6mV，V4、V5、V6导联T波倒置。
    双侧颈动脉、锁骨下动脉彩超示：
    符合大动脉炎血管改变，双侧颈动脉内膜弥漫性增厚，左颈总动脉内膜最厚达1.8mm，右颈总动脉内膜最厚达2.3mm；左侧锁骨下动脉远端未测及血流信号。
    心脏彩超示：
    左心室64mm，左心房32mm，左室后壁13mm，EF29%，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全。
    MR心脏、主动脉成像检查示：
    左心扩大为主的全心高度扩大、肺动脉主干增宽、胸段降主动脉狭窄达80%、左侧锁骨下动脉闭塞。
    诊断：
    根据患儿病史、临床表现、辅助检查结果诊断为：
    多发性大动脉炎（混合型）；
     双颈、锁骨下动脉受累；
      胸段降主动狭窄；
        全心衰、心功能IV级。
治疗经过：
    入院后给予自拟12味中药组方，经自动煎药机煎药并分装，每付出药2袋各150ml，每次服150ml，每日2次；配合氯沙坦钾、氢氯噻嗪、安体舒通、肠溶阿斯匹林、氯化钾肠溶片、重酒石酸美托洛尔、地高辛等药口服；降纤酶5个单位入5%葡萄糖150ml静点，隔一日静点一次；红花20ml、灯盏花素20mg入5%葡萄糖150ml静点，每日一次；心先安150mg入5%葡萄糖150ml静点，每日一次；呋塞米20mg入壶，每日一次（监测患者电解质，根据情况应用呋塞米）。治疗15天后，干咳症状减轻，无夜间阵发性呼吸困难，一般活动后稍感乏力、气短，右上肢血压80/50mmHg，复查血沉15mm/h，C-反应蛋白16mg/L。
    治疗30天后，稍有干咳，一般活动后无乏力、气短，右上肢血压：90/60mmHg，心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第6肋间交点外1cm，心脏、血管听诊情况同前。肝右肋下1cm可触及，轻微触痛。复查血沉：9mm/h，C-反应蛋白：7mg/L。纤维蛋白原2.3g/L。心电图示：V1导联S波2.5mV，V5导联R波4.6mV，V4、V5、V6导联T波低平。心脏彩超示：左心室57mm，左心房28mm，左室后壁11mm，EF55％，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣中度关闭不全。停止静点降纤酶组液3天后在导管室行胸主动脉造影和球囊扩张术，主动脉造影见降主动脉胸段平8-10胸椎处明显狭窄，最窄处可达80％，术后此段狭窄最窄处约为20％，双侧胫后动脉、足背动脉可触及正常动脉搏动。术后卧床24小时改为自动体位，患者稍干咳，无夜间阵发性呼吸困难，口服药物不变，静点液体继续给予心先安组液及红花组液，加用纤溶酶100个单位入5％葡萄糖150ml静点，每日一次静点。术后15天，患者仍稍干咳，一般活动后无明显乏力、气短，血压100/60mmHg，右侧颈动脉仍可触及震颤，但较前减轻，听诊可闻及III级收缩期血管杂音，左侧颈动脉可闻及I级收缩期血管杂音，心脏听诊，二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣听诊区听诊可闻及I级收缩期吹风样杂音。复查血沉、 C-反应蛋白、纤维蛋白原均在正常范围。心电图示：V1导联S波2.4mV，V5导联R波4.9mV，V4、V5、V6导联T波倒置。心脏彩超示：左心室55mm，左心房27mm、左室后壁12mm，EF50％，二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全。逐渐停服地高辛。术后30天，患者无明显干咳，一般活动后无明显不适，血压106/65mmHg，心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第6肋间交点处，心脏及血管听诊同前，肝脏右肋下未触及；双侧胫后动脉、足背动脉搏动正常。心电图示：V1导联S波2.0mV，V5导联R波4.0mV，V4、V5、V6导联T波低平。双侧颈动脉、锁骨下动脉彩超示：双侧颈总动脉内膜增厚，左颈总动脉内膜最厚处为1.2mm，右颈总动脉内膜最厚处为1.8mm，左锁骨下动脉与入院时无明显变化。心脏彩超示：左心室52mm，左心房25mm，左室后壁11mm，EF53％，二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全。好转出院。出院后继续口服以上药物维持治疗。且每个月电话随访一次，根据患者的症状、血压等病情变化及在本地医院复查血沉、C-反应蛋白结果调整口服用药。
    2006年4月，患者来院复查，活动后无明显不适，左上肢不能测及血压，右上肢血压110/70mmHg，右侧颈动脉未触及震颤，听诊可闻及II级收缩期血管杂音，左侧颈动脉可闻及I级收缩期血管杂音，心脏听诊未闻及明显杂音。第8-11胸椎两侧可闻及I级收缩期血管杂音，肝肋下未触及，双侧胫后动脉、足背动脉搏动正常。复查血沉、C-反应蛋白、纤维蛋白原均在正常范围。心电图示：V1导联S波1.0mV，V5导联R波2.2mV，V4、V5、V6导联T波低平。心脏彩超示：左心室48mm，左心房24mm、左室后壁11mm，EF59％，二尖瓣轻度关闭不全。口服药物逐渐减量，并且重返校园学习。
    2007年8月，再次来我院复查，左上肢血压不能测及，右上肢血压110/70mmHg，心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第5肋间交点内1cm，心脏及血管听诊情况同前，复查血沉结果及心电图无明显异常。心脏彩超示：左心室42mm，左心房24mm、左室后壁10mm，EF68％，二尖瓣、三尖瓣无关闭不全。在河北医科大学第二附属医院由同一位医师再次行MR心脏、主动脉成像检查与前次对比情况为：左心轻度扩大、肺动脉主干无明显增宽或狭窄、胸段降主动脉狭窄情况较前次明显改善，最窄处狭窄约30%、左侧锁骨下动脉远端未显影。
    2008年3月电话随访，患者日常生活学习过程中无明显不适，达到临床治愈。
    讨论：多发性大动脉炎属中医脉痹，血痹范畴。认为该病多因先天不足，后天失调，以致气血亏损，复感风寒湿热之邪侵袭，内外合邪，使脉道受损经络阻塞，气血运行不畅，气滞血瘀而成。因受累动脉的部位不同，而临床表现各异。该患者因大动脉炎导致颈、锁骨下动脉、胸主动脉严重狭窄或闭塞，使心脏后负荷明显增加，心脏在持续高负荷作用下导致重度心力衰竭，危及生命。我们对该患者采用中、西药及血管介入等综合治疗方案。精选黄芪、茯苓、鸡血藤等中药以清热利湿，益气补血，疏肝理气，活血通络；口服肠溶阿斯匹林、氯沙坦钾、氢氯噻嗪、安体舒通、重酒石酸美托洛尔、地高辛以抗炎、增加心肌收缩力、扩张血管、减轻血管和心脏的负荷；给予降纤酶可明显抑制纤维蛋白原的生成，从而可降低血沉和C-反应蛋白，减轻血管内膜炎症；心先安以增强心肌收缩力，改善心功能；红花、灯盏花活血化瘀且有一定的抗凝祛聚的作用。待患者心功能基本恢复正常，整体素质可耐受主动脉球囊扩张术时，施行胸主动脉球囊扩张术，解除胸主动脉局部狭窄，从而在根本上减轻心脏的后负荷。术后除以上用药外，加用纤溶酶以抗纤维化、改善微循环以防止球囊扩张处术后再狭窄。通过2年半的随访，患者大动脉炎症得到有效控制且无反复，心功能衰竭完全纠正。达到临床治愈。我院采取中西医结合的综合治疗方法治疗多发性大动脉炎，在不降低免疫功能的基础上，缓解了自身免疫反应引发的大动脉无菌性炎症，有效治疗及预防了心、脑、肾等重要脏器的损伤，值得进一步研究和探讨。

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