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临床治疗多发性大动脉炎导致重度心衰1例

——发表于《中医杂志》2009年12月 第50卷增刊
文章来源:石家庄长城医院  点击次数:
    病历摘要:
    王某,女,12岁,山西省高平市人.
    2005年8月2日,主因“活动后气短、乏力1年余,加重伴干咳、夜间阵发性呼吸困难1个月”收入石家庄长城医院周围血管科。
    治疗经历:2004年7月,感冒后出现活动后气短、乏力,就诊于当地医院,查心脏彩超后发现心脏扩大,诊断为“扩张型心肌病”,给予强心、利尿等治疗2个月,效果不佳,转至北京某医院仍以“扩张型心肌病”入院治疗,气短、乏力症状缓解,出院后口服地高辛等药物维持治疗。
    但因患者病情不稳定多次到北京重复治疗,于2005年7月患者以上症状再次加重,并出现干咳、夜间阵发性呼吸困难而就诊于我院。经心脏彩超及周围血管检查,以“多发性大动脉炎(混合型)”为主要诊断收入我院治疗。
入院体格检查:
   
体温、呼吸及心率均正常;
    左上肢及双下肢脉搏未触及搏动,右上肢血压70/50mmHg,左上肢及双下肢未测及血压;
    右颈动脉可触及收缩期震颤,听诊可闻及III级收缩期血管杂音,左侧颈总动脉可闻及II级收缩期血管杂音 ,约第8至11胸椎两侧可清晰闻及III级收缩期血管杂音;
    心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第6肋间交点外2cm,心律齐,二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣听诊区听诊可闻及II级收缩期吹风样杂音;
    肝于右肋下2cm可触及,触痛明显。
辅助检查:
    血沉
:58mm/h;
    C-反应蛋白:31.5mg/L;
    纤维蛋白原:5.45g/L。
    心电图示:
    V1导联S波3mV,V5导联R波5.6mV,V4、V5、V6导联T波倒置。
    双侧颈动脉、锁骨下动脉彩超示:
    符合大动脉炎血管改变,双侧颈动脉内膜弥漫性增厚,左颈总动脉内膜最厚达1.8mm,右颈总动脉内膜最厚达2.3mm;左侧锁骨下动脉远端未测及血流信号。
    心脏彩超示:
    左心室64mm,左心房32mm,左室后壁13mm,EF29%,二尖瓣轻度关闭不全,三尖瓣重度关闭不全。
    MR心脏、主动脉成像检查示:
    左心扩大为主的全心高度扩大、肺动脉主干增宽、胸段降主动脉狭窄达80%、左侧锁骨下动脉闭塞。
    诊断:
   
根据患儿病史、临床表现、辅助检查结果诊断为:
    多发性大动脉炎(混合型);
     双颈、锁骨下动脉受累;
      胸段降主动狭窄
        全心衰、心功能IV级
治疗经过:
   
入院后给予自拟12味中药组方,经自动煎药机煎药并分装,每付出药2袋各150ml,每次服150ml,每日2次;配合氯沙坦钾、氢氯噻嗪、安体舒通、肠溶阿斯匹林、氯化钾肠溶片、重酒石酸美托洛尔、地高辛等药口服;降纤酶5个单位入5%葡萄糖150ml静点,隔一日静点一次;红花20ml、灯盏花素20mg入5%葡萄糖150ml静点,每日一次;心先安150mg入5%葡萄糖150ml静点,每日一次;呋塞米20mg入壶,每日一次(监测患者电解质,根据情况应用呋塞米)。治疗15天后,干咳症状减轻,无夜间阵发性呼吸困难,一般活动后稍感乏力、气短,右上肢血压80/50mmHg,复查血沉15mm/h,C-反应蛋白16mg/L。
    治疗30天后,稍有干咳,一般活动后无乏力、气短,右上肢血压:90/60mmHg,心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第6肋间交点外1cm,心脏、血管听诊情况同前。肝右肋下1cm可触及,轻微触痛。复查血沉:9mm/h,C-反应蛋白:7mg/L。纤维蛋白原2.3g/L。心电图示:V1导联S波2.5mV,V5导联R波4.6mV,V4、V5、V6导联T波低平。心脏彩超示:左心室57mm,左心房28mm,左室后壁11mm,EF55%,二尖瓣轻度关闭不全,三尖瓣中度关闭不全。停止静点降纤酶组液3天后在导管室行胸主动脉造影和球囊扩张术,主动脉造影见降主动脉胸段平8-10胸椎处明显狭窄,最窄处可达80%,术后此段狭窄最窄处约为20%,双侧胫后动脉、足背动脉可触及正常动脉搏动。术后卧床24小时改为自动体位,患者稍干咳,无夜间阵发性呼吸困难,口服药物不变,静点液体继续给予心先安组液及红花组液,加用纤溶酶100个单位入5%葡萄糖150ml静点,每日一次静点。术后15天,患者仍稍干咳,一般活动后无明显乏力、气短,血压100/60mmHg,右侧颈动脉仍可触及震颤,但较前减轻,听诊可闻及III级收缩期血管杂音,左侧颈动脉可闻及I级收缩期血管杂音,心脏听诊,二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣听诊区听诊可闻及I级收缩期吹风样杂音。复查血沉、 C-反应蛋白、纤维蛋白原均在正常范围。心电图示:V1导联S波2.4mV,V5导联R波4.9mV,V4、V5、V6导联T波倒置。心脏彩超示:左心室55mm,左心房27mm、左室后壁12mm,EF50%,二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全。逐渐停服地高辛。术后30天,患者无明显干咳,一般活动后无明显不适,血压106/65mmHg,心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第6肋间交点处,心脏及血管听诊同前,肝脏右肋下未触及;双侧胫后动脉、足背动脉搏动正常。心电图示:V1导联S波2.0mV,V5导联R波4.0mV,V4、V5、V6导联T波低平。双侧颈动脉、锁骨下动脉彩超示:双侧颈总动脉内膜增厚,左颈总动脉内膜最厚处为1.2mm,右颈总动脉内膜最厚处为1.8mm,左锁骨下动脉与入院时无明显变化。心脏彩超示:左心室52mm,左心房25mm,左室后壁11mm,EF53%,二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全。好转出院。出院后继续口服以上药物维持治疗。且每个月电话随访一次,根据患者的症状、血压等病情变化及在本地医院复查血沉、C-反应蛋白结果调整口服用药。
    2006年4月,患者来院复查,活动后无明显不适,左上肢不能测及血压,右上肢血压110/70mmHg,右侧颈动脉未触及震颤,听诊可闻及II级收缩期血管杂音,左侧颈动脉可闻及I级收缩期血管杂音,心脏听诊未闻及明显杂音。第8-11胸椎两侧可闻及I级收缩期血管杂音,肝肋下未触及,双侧胫后动脉、足背动脉搏动正常。复查血沉、C-反应蛋白、纤维蛋白原均在正常范围。心电图示:V1导联S波1.0mV,V5导联R波2.2mV,V4、V5、V6导联T波低平。心脏彩超示:左心室48mm,左心房24mm、左室后壁11mm,EF59%,二尖瓣轻度关闭不全。口服药物逐渐减量,并且重返校园学习。
    2007年8月,再次来我院复查,左上肢血压不能测及,右上肢血压110/70mmHg,心尖搏动最强点位于左锁骨中线与第5肋间交点内1cm,心脏及血管听诊情况同前,复查血沉结果及心电图无明显异常。心脏彩超示:左心室42mm,左心房24mm、左室后壁10mm,EF68%,二尖瓣、三尖瓣无关闭不全。在河北医科大学第二附属医院由同一位医师再次行MR心脏、主动脉成像检查与前次对比情况为:左心轻度扩大、肺动脉主干无明显增宽或狭窄、胸段降主动脉狭窄情况较前次明显改善,最窄处狭窄约30%、左侧锁骨下动脉远端未显影。
    2008年3月电话随访,患者日常生活学习过程中无明显不适,达到临床治愈。
    讨论:多发性大动脉炎属中医脉痹,血痹范畴。认为该病多因先天不足,后天失调,以致气血亏损,复感风寒湿热之邪侵袭,内外合邪,使脉道受损经络阻塞,气血运行不畅,气滞血瘀而成。因受累动脉的部位不同,而临床表现各异。该患者因大动脉炎导致颈、锁骨下动脉、胸主动脉严重狭窄或闭塞,使心脏后负荷明显增加,心脏在持续高负荷作用下导致重度心力衰竭,危及生命。我们对该患者采用中、西药及血管介入等综合治疗方案。精选黄芪、茯苓、鸡血藤等中药以清热利湿,益气补血,疏肝理气,活血通络;口服肠溶阿斯匹林、氯沙坦钾、氢氯噻嗪、安体舒通、重酒石酸美托洛尔、地高辛以抗炎、增加心肌收缩力、扩张血管、减轻血管和心脏的负荷;给予降纤酶可明显抑制纤维蛋白原的生成,从而可降低血沉和C-反应蛋白,减轻血管内膜炎症;心先安以增强心肌收缩力,改善心功能;红花、灯盏花活血化瘀且有一定的抗凝祛聚的作用。待患者心功能基本恢复正常,整体素质可耐受主动脉球囊扩张术时,施行胸主动脉球囊扩张术,解除胸主动脉局部狭窄,从而在根本上减轻心脏的后负荷。术后除以上用药外,加用纤溶酶以抗纤维化、改善微循环以防止球囊扩张处术后再狭窄。通过2年半的随访,患者大动脉炎症得到有效控制且无反复,心功能衰竭完全纠正。达到临床治愈。我院采取中西医结合的综合治疗方法治疗多发性大动脉炎,在不降低免疫功能的基础上,缓解了自身免疫反应引发的大动脉无菌性炎症,有效治疗及预防了心、脑、肾等重要脏器的损伤,值得进一步研究和探讨。
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