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白塞氏病血管炎继发布加综合症治疗病案1例

文章来源:石家庄长城医院  点击次数:
    【病案介绍】患者,男,17岁,因“双下肢无力伴胸闷憋气3月余,左眼失明伴恶心2月余”入院。
    查体:T35.8℃、P115次/分,R20次/分,BP110/80mmHg;贫血貌,双侧瞳孔正大等圆,右侧对光反射灵敏,左侧对光反射消失,睑结膜苍白,无颈静脉怒张,前胸部可见浅静脉充盈,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。
    心率115次/分,律齐,未闻及早搏及杂音,
    腹部稍膨隆,剑下及右上腹有压痛,腹部叩诊鼓音,肝于右肋下4厘米可及,脾未触及,移动性浊音阳性,腹围:80厘米,肠鸣音减弱,3次/分,
    双下肢无指凹性水肿及静脉曲张
    结合各项相关辅助检查明确诊断为:白塞氏病血管炎继发布加综合症、肝功能不全(失代偿期)肝淤血、门脉高压症、腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、左眼失明。
    临床治疗方法:患者卧床,限水,记24小时出入量,记录腹围、空腹体重。患者年龄偏小不建议手术治疗,主以中西医结合药物溶栓治疗、抗炎抗免疫、保钾利尿、保肝护胃、中药制剂活血化瘀等综合治疗;根据白蛋白情况给予间断血浆或人体白蛋白静点以纠正低蛋白血症。
    综合治疗4周后,复查肝脏彩超显示肝脏明显缩小,肝脏实质回声增强欠均匀,肝左、右、中静脉均可见带状血流。
    下腔静脉彩超显示:下腔静脉肝后段及中远段可探及宽约0.62cm带状血流;腹腔彩超未见异常,无腹水。肝功能检查白蛋白升至正常。
    继续巩固治疗1个月后出院,口服华法林及中药半年。跟踪随访至今,患者无其他不适,一般情况良好。
    【病案讨论】1、布加氏综合征主要临床表现为肝脾肿大,大量而顽固性腹水,食管静脉曲张常合并出血,胸腹壁静脉曲张,双下肢水肿及静脉曲张。布加氏综合征主要死亡原因为上消化道出血和肝肾功能衰竭。部分布加氏综合征由自身免疫性疾病所致。白塞氏病是一种血管炎性疾病,分为血管型、神经型、胃肠型等,血管型指大、中动脉或静脉受累者,静脉发病多于动脉,有文献表明40%白塞病患者合并血管病变,且以浅表性血栓性静脉炎及静脉血栓形成最常见,本病男性发病略高于女性,男性中因眼炎导致视力障碍者较多,尤其年轻男性发病率更高。血管炎症时,血液呈高凝状态导致血栓形成。本例患者因白塞氏病血管炎导致肝静脉及下腔静脉阻塞,左眼失明与视网膜血管炎有关,视网膜炎使视神经萎缩,导致失明。
    2、本例布加氏综合症患者肝脏瘀血,肝功能受损,凝血因子合成减少,PT、INR延长,由于凝血时间延长,运用溶栓药物时需密切监测凝血指标及便常规,一般不使用低分子肝素,但由于患者存在自身免疫性疾病,凝血机制亢进,治疗过程中未出现出血倾向。中西医结合慢性溶栓疗法不但适用于下肢深静脉血栓,同时对布加氏综合症特殊部位的血栓同样有效,可使陈旧性静脉血栓再通。
    3、由于门静脉高压、低蛋白血症等原因出现大量腹水者,需要限钠限水,卧床休息,利尿保钾等基础治疗同肝炎后肝硬化相同,中药基础方为软肝煎、五苓散,同时配伍活血破瘀药三棱、莪术,中药三七粉口服,三七分具有双向调节作用,活血止血,可减少消化道出血的发生。早期腹水较多,利水药物量较大,长期应用利尿剂,易伤及阴津,后期要加用补益肾精药物如菟丝子、枸杞子等,在疾病恢复期要加强扶正,补益肝肾,促进脾胃功能恢复。
    4、由于布加氏综合征多数由血管炎继发血栓形成,因此尽量避免血管造影检查,彩色多普勒即可明确诊断,血管造影检查会加重血管炎症的进展,造成血栓延伸。
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    雷小明教授 主任医师,石家庄长城医院血管病治疗专家。创立中西医结合平衡免疫方法治疗——多发性大动脉炎;创立慢性溶栓方法治疗——下肢深静脉血栓、布加综合征;创立以中医为主治疗——动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、糖尿病足的新思路;开创局部麻醉小切口手术治疗下肢静脉曲张的新先河。详情点击

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