什么是K-T综合征
文章来源：石家庄长城医院
一、什么是K-T综合征？K-T综合征（Klippel-Trenaunay）综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，命名为“
静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外，还有许多其他命名：Klippel-Trenaunay-Weber综合征，Weber氏综合征，Ollierklippel氏综合征，Trenaunay氏综合征，Parkes-Weber氏综合征，血管骨肥大综合症，骨肥大性毛细血管瘤综合征，肥大性疣状痣，肥大性血管扩张症等，主要为一种先天性血管发育异常的表现。
二、临床一般分为以下几种类型：①静脉型：以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；②动脉型：包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；③动-静脉瘘型：主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；④混合型。
三、K-T综合征的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。
临床表现为
①下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显；
②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记。
③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。
④患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体，感觉到皮温的微小差别。
四、K-T综合征的危害 由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。
五、治疗方案： 
典型病例：患者许某，男，32岁，安徽人。5年前出现不明原因的左下肢粗、肿、沉以及酸重感，曾到当地多 家三甲医院就诊，均未查出原因。患者极其痛苦，甚至一度认为得了某种不治之症，对生活失去了信心，日常工作和生活均受到了明显影响。2012年6月，患者抱着试试看的心态，就诊于石家庄长城医院，血管血栓病治疗专家雷小明教授亲自查看了患者的病情。在查体过程中发现：患者左下肢较右下肢明显粗、肿、长。测量双下肢周径发现：左下肢膝上20cm处约为57cm，膝下15cm处约为42cm；右下肢膝上20cm处约为53cm，膝下15cm处约为32cm。左下肢长为103cm、右下肢长度为100cm。
雷小明教授详细询问了患者的病史、认真查看病人后分析：患者存在左下肢酸肿不适，伴左腰部、臀部酸重感；查体可见左下肢较右下肢明显增粗、变长；下肢静脉彩超显示左下肢深静脉正常、大隐静脉瓣膜功能不全伴大量反流。明确诊断该患者患有一种罕见的疾病：K-T综合征（静脉曲张型）。根据患者存在下肢静脉曲张，但深静脉功能正常等具体情况，给予左下肢经皮静脉栓塞术治疗左
下肢静脉曲张，在一定程度上缓解左下肢肿胀症状。
从住院到明确诊断，仅仅用了3天时间，患者感激地说：“5年来的疑问，3天就解决了，实在是太好了！太感谢你们了”。经过4周治疗，患者症状得到明显改善，满意出院。
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