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硬化病血管炎导致肾功能异常蛋白尿经治疗消失

文章来源:石家庄长城医院 
    患者张某,男,34岁,江苏人。
    患者全身皮肤发紧,发硬,双手屈曲畸形、冰冷、破溃约1年余。曾在当地多家医院检查,诊断为“雷诺氏病”,虽给予相关药物治疗,但始终效果不明显。
    在互联网上,患者与国内多家医院联系治疗,最终选择了石家庄长城医院。
     2003年7月6日,患者专程从江苏来到石家庄长城医院,血管科主任雷小明教授详细询问了患者的病史,并亲自为患者做了全身检查。
    经检查发现,患者胸部、腹部及背部皮肤增厚、变硬,且发黑、发亮犹如皮革状,皮肤皱褶消失,面部表情肌僵硬,张口、闭眼困难,呈典型的面具脸,双手手指畸形,遇冷发绀,甲床苍白,手背有多处溃疡,并可见脓性分泌物,四肢末端冰冷。
     辅助检查发现患者肾功能异常,尿蛋白++。
     明确诊断为“硬化病血管炎”。
     入院后,给予以以中药为主的中西医结合药物综合治疗。
     住院治疗37天,患者病情明显缓解,胸部、腹部、背部皮肤松软,皮肤颜色基本恢复正常,张口、闭眼已无困难,面部表情丰富,手背溃疡完全愈合消失,甲床红润。四肢末端皮肤温度基本恢复正常。辅助检查回报:肾功能正常,尿蛋白消失。
    患者出院后坚持服用药物巩固治疗,多年的电话追踪回访,患者病情一直稳定,无不适。
    硬化病血管炎——又名“系统性硬化病”,是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特征,以血管炎为病理基础的结缔组织疾病,属系统性自身免疫病。
    如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。
    其发病可能涉及感染、性激素、遗传、环境、药物等多方面的因素。本病任何年龄都可发病,育龄妇女多见,可能与雌激素分泌失调有关。部分患者发病前有急性细菌或病毒感染。有家族聚集性,有一定的遗传背景,少数有家族发病等情况。
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郝占峰,副主任医师,现任
石家庄长城医院周围血管病科主任;
中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会第1届功能性血管疾病专家委员会委员;
河北省中西医结合学会第四届周围血管病专业委员会常务委员;
河北省预防医学会血管外科专业委员会委员

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