一、易栓症的定义
由于抗凝蛋白、纤溶蛋白等的遗传性缺陷或因存在获得性血栓形成危险因素而易发生血栓栓塞的一类疾病
二、易栓症分类
遗传性易栓症
获得性易栓症
三、遗传性易栓症
1遗传性抗凝血酶-III缺乏（AT-III缺乏）
2.遗传性蛋白C缺乏（PC缺乏）
3.遗传性蛋白S缺乏（PC缺乏）
4 遗传性活化的蛋白C抵抗（APC-R）
5 遗传性肝素辅因子-II缺乏
6.异常纤维蛋白原血症
7 纤溶酶原缺乏
8、遗传性高同型半胱氨酸血症
四、获得性易栓症（获得性高凝状态）
1 抗磷脂综合征
2 妊娠和口服避孕药
3 围手术期和外伤肥胖
4 肿瘤性疾病
5 糖尿病
6 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
7 肾病综合征
五、易栓症的诊断诊断 哪些情况下应想到易栓症？
1.自发性血栓形成
2.轻微诱因（如妊娠 分娩 久坐）而致静脉血栓形成
3. 复发性血栓形成
4.少见部位静脉血栓：下腔静脉 肠系膜静脉 脑 肝 肾静脉等
5 初发动脉或静脉血栓形成的年龄较轻
6.静脉血栓形成家族史
7.正规抗凝治疗中发生血栓
8.习惯性流产和胎死宫内
9.双香豆素性皮肤坏死
10.新生儿暴发性紫癜
六、实验诊断
（一）、AT-III、PC和PS缺乏
1、方法
（1） 抗凝蛋白含量：抗原测定
（2） 抗凝蛋白功能：活性测定
（3）基因分析
2、 分型
I型：抗原和活性均降低
II型：抗原正常、活性降低
3、判定纯合子或杂合子
抗原 活性和基因
（二）、APC-R
1、方法
（1） APC敏感比值
（2） 因子V基因多态性研究
2、判定纯合子或杂合子
基因分析
七、防治
一 预防重于治疗
（一）避免可能的诱发因素：长期制动 外伤 感染 口服避孕药 雌激素等
（二）诱因无法避免时，处于血栓形成危险，如需接受手术、妊娠 分娩等：行预防性
抗凝治疗
二 治疗区分轻重缓急
治疗三阶段
（一） 急性期及时治疗： 控制血栓进展 纠正血液动力学异常
1肝素抗凝：适合于绝大多数患者
2 溶栓治疗：
3.补充缺乏的相应抗凝蛋白：AT-III浓缩剂 PC浓缩剂 新鲜血浆
4 手术 取栓术等
（二） 急性期近期治疗：预防肺栓塞
1、抗凝治疗：继续肝素治疗10天左右，然后过渡到口服抗凝
2、静脉内安置过滤网：适合于栓子不断脱落者
（三）、长期治疗：防止血栓复发
1 避免诱因
2 口服抗凝治疗
3 慢性溶栓治疗
