硬皮病血管炎的病因与发病机制
文章来源：石家庄长城医院
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硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化肌萎缩为特征，以
血管炎为病理基础的结缔组织疾病，属系统性自身免疫病。硬皮病分两大临床类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病。
一、硬皮病的病因：病因未明，其发病可能涉及感染、性激素、遗传、环境、药物等多方面的因素。
本病育龄期妇女多见，可能与雌激素分泌失调有关。部分患者发病前有急性细菌或病毒感染。调查发现，硬皮病发病有家族聚集性，并与HLA抗原有关，认为本病有一定的遗传背景，少数有家族发病等情况。总之，硬皮病的发病可能与多种因素有关。
二、硬皮病发病机制：发病机制涉及3个基本机制，即自身免疫反应、血管功能异常和组织纤维化。
1、免疫异常：硬皮病患者的血清中可测出多种自身抗体，如抗核抗体、抗线粒体抗体、对系统性硬皮病有高度特异性的Scl-70抗体，针对染色体抗原的抗着丝点抗体等。因此更明确的将硬皮病归类于自身免疫病。患者血中可查见免疫复合物。本病还常伴发其他自身免疫性疾病，与系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存。一些发现提示本病与体液免疫有关。本病T淋巴细胞的异常是明显的。
2、血管异常：雷诺现象常为硬皮病的早期表现，这就说明早期病变是明显的血管异常改变，开始为内皮细胞损伤，继而内膜增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。患者血中有过多的活化与损伤血管内皮细胞的因子，被激活，被活化的血小板释放血小板衍生生长因子（PDGF），硬皮病皮损处有PDGF表达增高，此因子有使成纤维细胞趋化和分裂的作用，使成纤维细胞分泌大量胶原，导致内膜纤维化。患者血浆中内皮素（ET）明显高于正常人，ET与血管平滑肌细胞膜上的受体结合后，可导致血管平滑肌强烈而持久的收缩，是其血管痉挛的重要发病因素。
3、结缔组织代谢异常：皮肤部位毛细血管周围不仅成纤维细胞数量增多，而且有活跃的胶原合成。体外培养研究，Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型胶原，粘蛋白，纤维粘连蛋白有过多的表达，合成明显增加，而胶原、氨基聚糖等细胞外基质的合成增加可能是纤维化反应的重要方面。c-myc基因是一种与细胞增殖有关的原癌基因，患者皮损处成纤维细胞c-myc基因的表达增强。
总之，硬皮病的发病是多种因素相互作用的结果。
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