临床诊断结节性多动脉炎做好鉴别诊断非常重要，明确的诊断对患者正确治疗关系重大。结节性多动脉炎应与以下疾病鉴别：
1、多发性大动脉炎：多发性大动脉炎患者多是青少年女性，主要侵犯主动脉及其主要分支动脉。在上肢常见患肢酸软无力，桡动脉搏动消失，血压测不到 ，或双上肢血压差增大；在下肢可有发凉、怕冷、间歇性跛行，一般很少发生缺血性溃疡或坏疽。活动期伴有低热、盗汗 、贫血、关节疼痛和血沉加快。在颈部、腹部和背部能听到吹风样收缩期血管杂音。动脉造影见头臂动脉起始部和腹主动脉及主要分支动脉狭窄、闭塞，主动脉呈迂曲、狭窄、扩张性改变。
2、血栓闭塞性脉管炎：血栓闭塞性脉管炎大多数为青壮年男性患者，多有严重的吸烟史。病变累及肢体中小动脉为主，常有游走性血栓性浅静脉炎病史，发病缓慢，肢端营养障碍明显。临床表现为肢体发凉、怕冷、疼痛、间歇性跛行，易发生肢体溃疡和坏疽。极少数病例可累及心、脑、肾等重要器官。
3、系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮多见于青少年女性，男女之比约为1：7～9，发病年龄在15～35岁。本病病变可能造成多系统、多器官损害，最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官和系统。患病早期无特异性表现，出现发热、乏力、关节酸痛、全身不适，对日光过敏 。面部皮肤病损可呈典型的蝶形红斑，病变累及不同组织器官，临床有相应症状、体征出现，晚期可因心、肺、肾等脏器功能衰竭而死亡。临床免疫学检查90%以上患者抗核抗体呈阳性反应；60%左右的患者可以查见狼疮细胞；50%～80%的患者抗双链DNA抗体阳性，并且滴度较高；有10%～30%患者抗Sm抗体阳性，这些检查对系统性红斑狼疮的确诊均有帮助，必要时行活体组织检查协助诊断。
