结节性多动脉炎的临床诊断标准
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结节性多动脉炎可发生于各种年龄,一般以年轻患者为多,男性多于女性,男女之比为2~4:1。起病可以隐匿、轻度、局限,也可广泛、迅速、暴发很快致死。
由于病变累及部位不同,发病最早期可以是多种多样的表现。典型的表现是发热,可呈持续性或间歇性;可是高热,亦可是低热、弛张热。其它全身症状有体重减轻、倦怠无力、不适感、食欲不振及多系统损害的表现。由于结节性多动脉炎临床表现复杂多样,所以诊断比较困难,且常被延误,特别是在本病早期易被误诊。如出现本病的特征性征象发热、体重减轻、疲乏、多系统损害,以及早期皮肤病损表现,周围神经病变或肾脏受累,均提供诊断本病的线索。
结节性多动脉炎诊断要点如下,供参考。
1、主要症状:
(1)发热在1周4天以上,38摄氏度以上;
(2)肾脏活检显示特征性组织变化:蛋白尿、血尿、管型尿、高尿素氮血症在7.2mmol/L;
(3)周围神经炎;
(4)肌肉症状(肌痛、肌力降低、运动受限);
(5)白细胞增多;
(6)嗜酸细胞增多;
(7)皮肤症状(结节、丘疹、紫癜、溃疡、坏疽等);
(8)肺症状(肺炎、纤维化、哮喘等);
(9)消化系统症状(呕血、便血、腹痛等);
(10)体重减轻,6个月内减少6kg以上;
(11)高血压;
(12)心脏症状(心绞痛、心电图异常等);
(13)关节痛;
(14)中枢神经症状;
(15)血小板增多在400×10
9/L以上。
2、组织病变:显示典型动脉炎,伴有弹力纤维断裂的全层
血管炎症。
3、除外疾病:
①系统性红斑狼疮(SLE);
②慢性风湿性关节炎;
③血栓闭塞性
脉管炎;
④
大动脉炎综合征;
⑤血栓性血小板减少性紫癜。
4、判定:
确诊:具备主要症状至少2项和组织学变化者。
疑诊:①具备主要症状至少1项和组织学变化者;②具备主要症状至少7项。
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