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布加氏综合征根据起病情况分为三种类型

文章来源:石家庄长城医院  点击次数:     更新时间:2013-12-11 16:23:26
    布加氏综合征在临床上根据起病情况分为以下三种类型:
    无症状型——虽有肝静脉血栓形成,但无明显循环障碍,仅在肝静脉造影,超声检查时偶然发现。
    急性型布加氏综合征——多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的多器官功能衰竭,是本病的突出表现。
    亚急性型布加氏综合征——多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加氏综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征,引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
    慢性型布加氏综合征——起病和发展缓慢,逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大,多年后导致肝硬变,发生脾大、腹水、消化道出血等。病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。
    晚期布加氏综合征——由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。
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    雷小明教授 主任医师,石家庄长城医院血管病治疗专家。创立中西医结合平衡免疫方法治疗——多发性大动脉炎;创立慢性溶栓方法治疗——下肢深静脉血栓、布加综合征;创立以中医为主治疗——动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、糖尿病足的新思路;开创局部麻醉小切口手术治疗下肢静脉曲张的新先河。详情点击

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