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布加氏综合征的临床症状有哪些

文章来源:石家庄长城医院  

    根据阻塞部位的不同,临床上将布加氏综合征分为三型,即肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、肝静脉与下腔静脉阻塞混合型。各型的临床表现与阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况关系密切,轻度阻塞可无明确症状,或被原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,临床症状和体征则很典型。
    布加氏综合征患者的初发症状,对于疾病的判断具有重要意义。
    1、初发症状以肝静脉回流障碍为主,表现为腹痛腹水肝肿大者,起病较急,症状周期较短。
   其病理特点是下腔静脉和肝静脉的病变严重,大多伴有血栓形成,肝静脉的回流受到严重障碍。
    2、 而初发症状以下腔静脉回流障碍为主要表现者,起病缓慢,病程较长。
   主要表现为下肢浮肿,下肢和躯干浅静脉曲张、足靴区色素沉着或溃疡。
    这类病人的病理变化特点,在于肝静脉回流较好,下腔静脉阻塞程度较轻,或者纵然阻塞程度较重,但已经建立了良好的侧支循环而起着代偿作用。
    Ⅰ、由肝静脉血栓栓塞引起的布加氏综合征,急性肝静脉栓塞起病急骤,进展迅速。
    主要临床表现为上腹痛、腹胀、肝肿大、腹水、黄疸。最终因肝功能损害迅速恶化可导致肝昏迷而死亡。
    所幸因急性肝静脉血栓栓塞的病例十分罕见。
    Ⅱ、大多数病例为慢性进展性,病程从数月至数十年。
    临床表现主要有:胸腹壁静脉曲张、双下肢静脉曲张、色素沉着、肝、脾肿大等。
其中:
    1、门静脉高压表现为:
    患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾大、脾亢等表现,食管静脉曲张,顽固性腹水,晚期可出现呕血及黑便。
    2、下腔静脉阻塞表现为:
    下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张,可有心悸,甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍,可引起肾功能不全的表现,包括小便量减少,全身水肿等。
    3、腹水
    晚期病人由于腹水严重,因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压,蛋白不断丢失,消化吸收功能低下,形成消耗状态,骨瘦如柴,腹大如鼓,称为蜘蛛人,病人常死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的上消化道出血或肝、肾功能衰竭。 

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郝占峰,副主任医师,现任
石家庄长城医院周围血管病科主任;
中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会第1届功能性血管疾病专家委员会委员;
河北省中西医结合学会第四届周围血管病专业委员会常务委员;
河北省预防医学会血管外科专业委员会委员

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