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结节性多动脉炎神经系统损害的临床表现

文章来源:石家庄长城医院  点击次数:
    1、结节性多动脉炎神经系统受累比较常见。中枢神经系统病变发生率为46%~48.1%,临床表现多样:
    有严重头痛、颈项僵直 、癫痫发作 、偏瘫,以及器质性神经错乱如精神病表现,伴有神经错乱、定向障碍、幻觉,脑干病变症状,颅神经麻痹。
    脊髓病变伴截瘫或四肢麻痹者少见。
   少数患者表现为眩晕、单侧视力突然丧失、复视、耳鸣、面瘫、吞咽困难、单侧知觉丧失、舞蹈症、小脑性共济运动失调等。
    主要中枢神经体征的发生率如毒性视网膜病变占32%,器质性心理障碍占23%,轻度偏瘫占11%,视神经盘水肿占10%。
    2、周围神经病变的发生率可达50%~70%,可为发病的最初表现,是结节性多动脉炎重要症状之一,表现为:
    多神经炎或多神经病,在周围神经的分布部位出现疼痛、麻木,并放射至神经分布区域。
    常突然发作,上下肢体同时受累,下肢多于上肢,约在几天内,同样部位神经出现运动障碍。
   病变可非对称 、进行性侵犯其它周围神经,并发生多发性单神经炎。
    由于附加神经受损,最后可导致对称性多神经病变,包括所有的感觉和运动功能。
   病变是由于营养神经的血管炎所引起,受累神经所支配肌肉无力或萎缩、桡神经受累表现为腕下垂,正中神经和尺神经受累表现为拇指不能外展和不能对指,腓总神经病变表现为足下垂。
    少数患者病变同时累及中枢神经系统和周围神经,发生相应症状和体征。
    3、结节性多动脉炎的其他病变可有肌肉、骨骼、关节、眼、睾丸等各种表现。
    约70%患者有肌肉和关节疼痛,关节炎的发生率为25%
    呈游走性、非对称性发作,多在下肢较大的关节发生,消退时不遗留关节障碍,伴有肌肉疼痛、触痛 ,肌肉下降,肌萎缩和运动受限。
   骨骼肌动脉的弥漫性病变,可引起缺血性疼痛和间歇性跛行。
   眼部病变:包括视神经萎缩、视网膜剥离、视神经盘水肿、中心视网膜动脉阻塞、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔性坏死和结合膜下出血、眶占位改变等,表现为失明和眼球突出等症状。高血压亦能引起视网膜动脉病变,高血压性小动脉变化,则发生眼底出血、渗出,视野缺损,结合膜炎症、水肿和角膜溃疡。
    病变侵犯睾丸时发生睾丸炎或伴有副睾炎,临床表现为阴囊疼痛、水肿及红斑,可有继发性睾丸萎缩。
   睾丸组织活检诊断本病可达86%。
    本病亦可侵犯内分泌腺血管,但临床上内分泌腺机能减退现象不多见,有本病患者发生糖尿病的报道。


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